La enfermedad de Paget del seno es una forma de cáncer de seno que afecta la piel del pezón.

• La causa de la enfermedad de Paget del seno es poco conocida, pero puede estar relacionada con células tumorales de otros sitios del seno que se desplazan a través de los conductos lácteos hasta el pezón.
• Los síntomas y signos de la enfermedad de Paget del seno pueden ser similares a los de las afecciones benignas de la piel y pueden incluir picazón, enrojecimiento, engrosamiento o formación de costras en la piel.
• El diagnóstico de la enfermedad de Paget de la mama se confirma mediante una biopsia, una muestra de tejido tomada para análisis de laboratorio y diagnóstico. El signo distintivo de la enfermedad de Paget de la mama es la presencia de ciertas células malignas conocidas como células de Paget, que son visibles en el examen microscópico de la biopsia de tejido.
• El tratamiento de la enfermedad de Paget del seno generalmente implica cirugía (ya sea cirugía conservadora del seno o mastectomía). La radioterapia se administra después de una cirugía conservadora del seno.
• Dependiendo de las características específicas del tumor, se puede administrar una terapia adyuvante consistente en quimioterapia y/o terapia hormonal.
• El pronóstico y la tasa de supervivencia de la enfermedad de Paget de la mama dependen de la extensión de la diseminación del cáncer y de la presencia o ausencia de tumores malignos en la misma mama.
• La supervivencia a cinco años para todas las mujeres en los EE. UU. a las que se les diagnosticó la enfermedad de Paget de la mama entre 1988 y 2001 fue del 82,6 %.

Puntos clave de la enfermedad de Paget de la mama

• La enfermedad de Paget del seno es un tipo raro de cáncer que afecta la piel del pezón y, por lo general, el círculo más oscuro de piel que lo rodea, conocido como areola.
• La mayoría de las veces, las personas con enfermedad de Paget del seno también tienen uno o más tumores dentro del mismo seno.
• La enfermedad de Paget del seno puede ser mal diagnosticada al principio porque sus primeros síntomas son similares a los causados por algunas afecciones benignas de la piel.
• El pronóstico para las personas diagnosticadas con la enfermedad de Paget del seno depende de una variedad de factores, incluida la presencia o ausencia de cáncer invasivo en el seno afectado y, si hay cáncer invasivo presente, si se ha propagado o no a los ganglios linfáticos cercanos.

¿Qué es la enfermedad de Paget de la mama?

La enfermedad de Paget del seno (también conocida como enfermedad de Paget del pezón y enfermedad de Paget mamaria) es un tipo raro de cáncer que afecta la piel del pezón y, por lo general, el círculo más oscuro de piel que lo rodea, que se llama areola. La mayoría de las personas con enfermedad de Paget del seno también tienen uno o más tumores dentro del mismo seno. Estos tumores de mama son carcinoma ductal in situ o cáncer de mama invasivo.

La enfermedad de Paget de la mama lleva el nombre del médico británico del siglo XIX Sir James Paget, quien, en 1874, observó una relación entre los cambios en el pezón y el cáncer de mama. (Varias otras enfermedades llevan el nombre de Sir James Paget, incluida la enfermedad ósea de Paget y la enfermedad de Paget extramamaria, que incluye la enfermedad de Paget de la vulva y la enfermedad de Paget del pene. Estas otras enfermedades no están relacionadas con la enfermedad de Paget de la mama. Este hecho hoja trata sólo la enfermedad de Paget de la mama.)

Las células malignas conocidas como células de Paget son un signo revelador de la enfermedad de Paget de la mama. Estas células se encuentran en la epidermis (capa superficial) de la piel del pezón y la areola. Las células de Paget a menudo tienen una apariencia grande y redonda bajo el microscopio; pueden encontrarse como células individuales o como pequeños grupos de células dentro de la epidermis.

Los cambios en los senos y los pezones pueden ser un signo de cáncer de seno. Haga una cita con su médico si nota algo inusual.

La enfermedad de Paget de la mama afecta el pezón y, por lo general, la piel (areola) que lo rodea. Es fácil confundir los signos y síntomas de la enfermedad de Paget del seno con irritación de la piel (dermatitis) u otra afección de la piel no cancerosa (benigna).

Los posibles signos y síntomas de la enfermedad de Paget de la mama incluyen:

• Piel escamosa o escamosa en su pezón
• Piel con costras, supuración o endurecimiento que se asemeja a un eczema en el pezón, la areola o ambos
• Picor
• Enrojecimiento
• Una sensación de hormigueo o ardor
• Secreción del pezón de color pajizo o con sangre
• Un pezón aplanado o vuelto hacia adentro (invertido)
• Un bulto en el pecho
• Engrosamiento de la piel en el seno

Los signos y síntomas generalmente ocurren en un solo seno. La enfermedad generalmente comienza en el pezón y puede extenderse a la areola y otras áreas del seno.

Los cambios en la piel pueden aparecer y desaparecer al principio o responder al tratamiento tópico, lo que hace que parezca que la piel se está curando. En promedio, los signos y síntomas ocurren durante varios meses antes de que se haga un diagnóstico.

Los médicos no saben qué causa la enfermedad mamaria de Paget. La teoría más ampliamente aceptada es que la enfermedad resulta de un cáncer de mama ductal subyacente. Las células cancerosas del tumor original luego viajan a través de los conductos lácteos hasta el pezón y la piel que lo rodea. Otra teoría es que la enfermedad puede desarrollarse de forma independiente en el pezón.

Durante muchos años, la mastectomía, con o sin extirpación de los ganglios linfáticos debajo del brazo del mismo lado del tórax (conocida como disección de los ganglios linfáticos axilares), se consideró la cirugía estándar para la enfermedad de Paget de la mama. Este tipo de cirugía se realizó porque casi siempre se encontró que los pacientes con enfermedad de Paget del seno tenían uno o más tumores dentro del mismo seno. Incluso si solo hubiera un tumor presente, ese tumor podría estar ubicado a varios centímetros del pezón y la areola y no se extirparía mediante cirugía solo en el pezón y la areola.

Sin embargo, los estudios han demostrado que la cirugía conservadora del seno que incluye la extirpación del pezón y la areola, seguida de radioterapia en todo el seno, es una opción segura para las personas con enfermedad de Paget del seno que no tienen un bulto palpable en el seno. y cuyas mamografías no revelan un tumor.

A las personas con la enfermedad de Paget del seno que tienen un tumor de seno y que se someten a una mastectomía se les debe ofrecer una biopsia del ganglio linfático centinela para ver si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos axilares. Si se encuentran células cancerosas en los ganglios linfáticos centinela, es posible que se necesite una cirugía de ganglios linfáticos axilares más extensa. Según el estadio y otras características del tumor de mama subyacente (por ejemplo, la presencia o ausencia de compromiso de los ganglios linfáticos, receptores de estrógeno y progesterona en las células tumorales y sobreexpresión de la proteína HER2 en las células tumorales), terapia adyuvante, que consiste en quimioterapia y/o terapia hormonal, también pueden recomendarse.

Los factores de riesgo que afectan su probabilidad de desarrollar la enfermedad de Paget del seno son los mismos factores que afectan su riesgo de desarrollar cualquier otro tipo de cáncer de seno.

Algunos factores que la hacen más susceptible al cáncer de mama incluyen:

• Edad creciente. Su riesgo de cáncer de mama aumenta a medida que envejece.
• Antecedentes personales de afecciones mamarias. Si se sometió a una biopsia de seno que encontró carcinoma lobulillar in situ (LCIS) o hiperplasia atípica del seno, tiene un mayor riesgo de cáncer de seno.
• Antecedentes personales de cáncer de mama. Si ha tenido cáncer de mama en un seno, tiene un mayor riesgo de desarrollar cáncer en el otro seno.
• Antecedentes familiares de cáncer de mama. Si a su padre, hermano o hijo se le diagnosticó cáncer de mama, especialmente a una edad temprana, su riesgo de cáncer de mama aumenta. Aún así, la mayoría de las personas diagnosticadas con cáncer de mama no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
• Genes heredados que aumentan el riesgo de cáncer. Ciertas mutaciones genéticas que aumentan el riesgo de cáncer de mama pueden transmitirse de padres a hijos. Las mutaciones genéticas más conocidas se denominan BRCA1 y BRCA2. Estos genes pueden aumentar en gran medida el riesgo de cáncer de mama y otros tipos de cáncer, pero no hacen que el cáncer sea inevitable.
• Exposicion a la radiación. Si recibió tratamientos de radiación en el pecho cuando era niño o adulto joven, su riesgo de cáncer de mama aumenta.
• Obesidad. Ser obeso aumenta el riesgo de cáncer de mama.
• Comenzar su período a una edad más temprana. Comenzar su período antes de los 12 años aumenta su riesgo de cáncer de mama.
• Comienzo de la menopausia a una edad más avanzada. Si comenzó la menopausia a una edad mayor, es más probable que desarrolle cáncer de mama.
• Tener su primer hijo a una edad mayor. Si da a luz a su primer hijo después de los 30 años, puede tener un mayor riesgo de cáncer de mama.
• Nunca haber estado embarazada. Si nunca ha estado embarazada, su riesgo de cáncer de mama puede aumentar.
• Terapia hormonal posmenopáusica. Los medicamentos de terapia hormonal que combinan estrógeno y progesterona para tratar los signos y síntomas de la menopausia pueden aumentar el riesgo de cáncer de mama. El riesgo disminuye cuando deja de tomar estos medicamentos.
• Bebiendo alcohol. El consumo de alcohol aumenta el riesgo de cáncer de mama.

La enfermedad de Paget del seno , también conocida como enfermedad de Paget del pezón, es un tipo raro de cáncer de seno que afecta la piel del pezón y la areola (área pigmentada en el seno alrededor del pezón). La enfermedad de Paget generalmente afecta solo un seno.

1. La piel del pezón y la areola a menudo se ve costrosa, escamosa y roja. Puede haber sangre o líquido amarillo saliendo del pezón.
2. A veces, el pezón se ve plano o invertido y también puede arder o picar.
El médico podría intentar tratar esto como un eccema primero y, si no mejora, recomendar una biopsia.

Tratamiento
1. La enfermedad de Paget del seno se puede tratar mediante la extirpación de todo el seno (mastectomía) o cirugía conservadora del seno (BCS) seguida de radioterapia en todo el seno.
2. Si se realiza BCS, también se debe extirpar todo el pezón y el área de la areola. Si se encuentra cáncer invasivo, se revisarán los ganglios linfáticos debajo del brazo para detectar cáncer.
3. Si no se siente ningún bulto en el tejido mamario y los resultados de la biopsia muestran que el cáncer no se ha propagado dentro del tejido mamario, el pronóstico (pronóstico) es excelente.
4. Si el cáncer se diseminó dentro del tejido mamario (es invasivo), el pronóstico no es tan bueno y el cáncer se clasificará en etapas y se tratará como cualquier otro carcinoma ductal invasivo.

Síntomas
Picazón, hormigueo o enrojecimiento en el pezón y/o la areola, Descamación, costras o engrosamiento de la piel en o alrededor del pezón, Un pezón aplanado, Secreción del pezón que puede ser amarillenta o con sangre
Condiciones
Una erupción roja y escamosa en la piel del pezón y la areola. Los hallazgos iniciales a menudo incluyen picazón (prurito), descamación y formación de costras y/o secreción del pezón.
drogas
Extirpación quirúrgica de tejido mamario, ganglios linfáticos adyacentes, músculos subyacentes de la pared torácica superior y otros tejidos (mastectomía radical o radical modificada)